Νόσος Crohn

Η νόσος του Crohn είναι μια χρόνια φλεγμονώδης νόσος του εντέρου που μπορεί να προσβάλει ολόκληρη την πεπτική οδό(στοματοφάρυγγα, οισοφάγο, στομάχι, λεπτό και παχύ έντερο, πρωκτό) . Παρόλο που θεωρείται σπάνια στον παιδιατρικό πληθυσμό τα τελευταία χρόνια αναγνωρίζεται με αυξανόμενη συχνότητα μεταξύ των παιδιών όλων των ηλικιών. Περίπου στο 20-30% όλων των ασθενών με νόσο του Crohn η διάγνωση γίνεται όταν είναι νεότεροι από 20 ετών.

Παθοφυσιολογία

Η παθογένεια της νόσου του Crohn είναι πολυπαραγοντική. Μετά από κάποιο ανοσολογικό ερέθισμα σε ένα γενετικά ευπαθές άτομο, μια αυτοάνοση απάντηση οδηγεί σε χρόνια φλεγμονή του εντέρου. Αν και η αιτιολογία της  εκδήλωσης της νόσου είναι άγνωστη, τα βακτήρια του εντέρου  πιστεύεται ότι εμπλέκονται.

Συμπτώματα

 Ένα λεπτομερές ιατρικό ιστορικό καθώς και οικογενειακό ιστορικό πρέπει να ληφθεί στα παιδιά που υποπτευόμαστε ότι πάσχουν από νόσο του Crohn.

Μια προσεκτική αξιολόγηση της ανάπτυξης αποτελεί ένα σημαντικό μέρος της αξιολόγησης του παιδιατρικού ασθενή. Ανωμαλίες ανάπτυξης μπορεί να ανιχνευθούν με την αξιολόγηση διαφόρων παραμέτρων: ύψος και  βάρος, ρυθμός ανάπτυξης, οστική ηλικία κτλ. Η καθυστέρηση της ανάπτυξης, η ανορεξία σε συνδυασμό με χρόνια διαλείποντα πυρετικά κύματα μπορεί να μας κατευθύνει στην διερεύνηση του εντέρου για φλεγμονώδη νόσο.

Τα κοιλιακά ευρήματα που παρουσιάζουν παιδιά που πάσχουν από νόσο του Crohn είναι κοιλιακά άλγη, διάχυτη ευαισθησία της κοιλιάς, διάρροια, αιμορραγία στα κόπρανα, διακριτή μάζα συνήθως στο κάτω δεξί τεταρτημόριο της κοιλιάς και στις μισές περίπου περιπτώσεις ασθενών παρατηρείται περιπρωκτική νόσος(αποστήματα, συρίγγια, ραγάδες).Επίσης άφθες στη στοματική κοιλότητα είναι συχνό εύρημα σε παιδιά με νόσο του Crohn.

Οι πιο συχνές δερματικές εκδηλώσεις της νόσου του Crohn είναι οζώδες ερύθημα και εξανθήματα πυοδέρματος. Εξέταση του δέρματος μπορεί επίσης να αποκαλύψει ωχρότητα λόγω αναιμίας ή ίκτερο σε εκείνους με συνυπάρχουσα νόσο του ήπατος.

Οι πιο συνηθισμένες εξωεντερικές εκδηλώσεις της νόσου του Crohn είναι αρθραλγίες και αρθρίτιδα στις μεγάλες αρθρώσεις (π.χ., ισχία, γόνατα, αστραγάλους). Η οφθαλμολογική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει ιριδοκυκλίτιδα.

Διάγνωση της νόσου του Crohn.

Α. Εξετάσεις αίματος. Το ειδικό αντίσωμα ASCA (Anti-Saccharomyces Cerevisiae Antibody) και το p-ANCA (protoplasmic Anti -Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) αποτελούν δύο αντισώματα τα οποία μπορούν να βρεθούν θετικά σε ασθενείς με νόσο του Crohn και ελκώδη κολίτιδα αντίστοιχα, χωρίς όμως να είναι ένα θετικό αποτέλεσμα αποδεικτικό παρουσίας της νόσου ή ένα αρνητικό αποτέλεσμα να την αποκλείει.

Β. Η κολονοσκόπηση. Η εξέταση αυτή επιτρέπει τη λήψη δείγματος ιστού (βιοψία) από το παχύ και το λεπτό έντερο, για ιστολογική ανάλυση.
Τα μακροσκοπικά ευρήματα από την κολονοσκόπηση περιλαμβάνουν διάφορους βαθμούς οίδημα, ερύθημα, εξέλκωση, ευθρυπτότητα, πάχυνση του τοιχώματος του εντέρου και του μεσεντερίου. Το χαρακτηριστικό της νόσου του Crohn είναι ότι οι περιοχές φλεγμονής εναλλάσσονται με φυσιολογικό βλεννογόνο στην άνω ή την κάτω γαστρεντερική οδό, δηλαδή το έντερο πάσχει τμηματικά , σε αντίθεση με τη συνεχή διάχυτη φλεγμονή του παχέος εντέρου που παρατηρείται  στην ελκώδη κολίτιδα.

 Κατά την βιοψία του εντερικού βλεννογόνου βρίσκονται σημεία οξείας και χρόνιας φλεγμονής, αρχιτεκτονική παραμόρφωση του εντέρου. Κοκκιώματα, συρίγγια εντεροεντερικά ή εντεροδερματικά, αποστήματα, στενώσεις και ίνωση είναι μερικά από τα ευρήματα που έχουν αναφερθεί σε βιοψία εντέρου που πάσχει από τη νόσο του Crohn.

Γ. Ακτινολογικά ευρήματα

Τμηματικές βλάβες, πεπαχυμένες πτυχές, εμφάνιση εντέρου σαν πλακόστρωτο λόγω επιμηκών ελκών και εγκάρσιων ραγάδων, καθήλωση και διαχωρισμός των ελίκων, στένωση αυλού, συρίγγια είναι μερικά από τα ευρήματα του ακτινολογικού ελέγχου.

Θεραπεία

Οι γενικοί στόχοι της θεραπείας στα παιδιά με νόσο του Crohn είναι:
1) Να επιτευχθεί ο δυνατόν καλύτερος κλινικός, εργαστηριακός, και ιστολογικός έλεγχος της φλεγμονώδους νόσου(ύφεση της νόσου) με τις λιγότερο αρνητικές επιπτώσεις από τη φαρμακευτική αγωγή.
2) Να βοηθηθεί η ανάπτυξη του παιδιού με την κατάλληλη διατροφή.
3) Nα επιτραπεί στον μικρό ασθενή να λειτουργήσει όσο πιο φυσιολογικά γίνεται (π.χ. από την άποψη της σχολικής εκπαίδευσης, συμμετοχή σε δραστηριότητες).

Δίαιτα

Μια δίαιτα με χαμηλά λιπαρά μπορεί να βελτιώσει αισθητά την διάρροια σε ασθενείς με δυσκολία στην απορρόφηση εξ’ αιτίας της εκτεταμένης φλεγμονής ή του μικρότερου μήκους των εντέρων.
Γενικά πρέπει να δίνεται έμφαση για μια θρεπτική δίαιτα πλούσια σε σίδηρο και ιχνοστοιχεία που να στοχεύει στην διατήρηση του βάρους και στην προαγωγή της ανάπτυξης του παιδιού. Η παρεντερική χορήγηση της βιταμίνης B-12, και η από του στόματος χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D, μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς με εκτεταμένη νόσο και σύνδρομο δυσαπορρόφησης από το λεπτό έντερο.

Α. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα. Τα αντιφλεγμονώδη, είναι συχνά το πρώτο βήμα στη θεραπεία της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου.

Αυτά περιλαμβάνουν:

1.Σουλφασαλαζίνη. Αποτελεί το παλαιότερο από τα τοπικά αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη θεραπεία της νόσου της Crohn και της ελκώδους κολίτιδας. Έχει μια σειρά από ανεπιθύμητες ενέργειες, συμπεριλαμβανομένης της ναυτίας, εμέτων, αίσθημα καύσους και κεφαλαλγίας.

2. Μεσαλαμίνη. Είναι ανάλογο της σουλφασαλαζίνης αλλά έχει λιγότερες παρενέργειες και καλύτερα θεραπευτικά αποτελέσματα

3.Κορτικοστεροειδή. Αυτά είναι η βασική θεραπεία για οξείες εξάρσεις της νόσου, επειδή καταστέλλουν οξεία φλεγμονή, παρέχοντας ταχεία ανακούφιση των συμπτωμάτων. Ένα νεότερο είδος κορτικοστεροειδών, η βουδεσονίδη, λειτουργεί γρηγορότερα από τα παραδοσιακά στεροειδή και φαίνεται να έχει λιγότερες παρενέργειες. Τα κορτικοστεροειδή δεν είναι για μακροχρόνια χρήση. Όμως, μπορούν να χρησιμοποιηθούν για βραχυπρόθεσμες θεραπείες (τρεις έως τέσσερις μήνες) και για την εισαγωγή του ασθενούς σε ύφεση.

Β.Ανοσορυθμιστές
 Οι Ανοσορυθμιστικοί παράγοντες έχουν χρησιμοποιηθεί για να προκαλέσουν  και να διατηρήσουν μακροχρόνια ύφεση σε χρονίως ενεργή νόσο. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν επίσης τη φλεγμονή, αλλά ο κύριος στόχος τους είναι η καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματός και όχι η απευθείας αντιμετώπιση της φλεγμονής. Καταστέλλοντας την ανοσολογική απάντηση, η φλεγμονή εμμέσως μειώνεται και αυτή, εφόσον προκαλείται, από την ‘’επίθεση’’ του ανοσοποιητικού συστήματος στο έντερο, το οποίο για κάποιο λόγο το αναγνωρίζει σαν ξένο σώμα.

Γ.Αντιβιοτικά
Λίγες μελέτες έχουν δείξει τη χρησιμότητα των αντιβιοτικών στη θεραπεία της νόσου του Crohn. Μετρονιδαζόλη, καθώς και ο συνδυασμός μετρονιδαζόλης με σιπροφλοξασίνη, είναι χρήσιμος στη θεραπεία συριγγίων και αποστημάτων σε ασθενείς με νόσο του Crohn.

Χειρουργική αντιμετώπιση.

 Εάν η διατροφή, οι αλλαγές του τρόπου ζωής, και η φαρμακευτική αγωγή, δεν μπορέσουν να θέσουν σε ύφεση την νόσο του Crohn, ο ασθενής μπορεί να χρειασθεί χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός κατεστραμμένου τμήματος του λεπτού εντέρου ή για την αντιμετώπιση συριγγίων που επιμένουν παρά τη φαρμακευτική αγωγή.